Neurometabolic Diseases Lab

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Neurometabolic Diseases Lab

La ciclofilina D se perfila como nueva diana en adrenoleucodistrofia ligada al X

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February 28, 2013 
Javier Granada

Dos trabajos publicados en la revista Brain por un equipo del Idibell, de Barcelona, apuntan a una nueva diana que parece revertir síntomas asociados a la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Derivada del estudio de los fibroblastos, la ciclofilina D parece revertir síntomas ligados a la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD) (ver el artículo). El equipo de Aurora Pujol ha publicado este mismo lunes un segundo trabajo. En él se describe que el inmunoproteasoma, además de responsable de los procesos inflamatorios, se activa con el estrés oxidativo crónico (ver el artículo).

Last Updated on Tuesday, 30 July 2013 09:04 Read more...
 

Flashmob de “Walk On Project”

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La fundación sin ánimo de lucro Walk on Project (WOP), que nos ha financiado el proyecto que gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X", ha hecho un flashmob el día 1 de Diciembre en Bilbao.

Su verdadero objetivo es que el mayor número de personas conozcan y divulguen el proyecto de WOP. Por eso os pedimos, no sólo que lo disfrutéis, también que se lo reenviéis al máximo número de personas que podáis. A por el millón de clicks!!!!!


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Last Updated on Thursday, 13 December 2012 09:47 Read more...
 

Un cóctel de antioxidantes, potencial terapia para la adrenoleucodistrofia

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February 3, 2011

Un grupo dirigido por Aurora Pujol, del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell), ha descubierto que la combinación de tres antioxidantes revierte los principales síntomas de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. El ensayo piloto en humanos está en fase de reclutamiento y pendiente de aprobación para comenzar.

Last Updated on Friday, 11 February 2011 12:08 Read more...
 

“Walk On Project” financia con casi 100.000 euros un proyecto de nuestro laboratorio

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El proyecto gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X"

La fundación sin ánimo de lucro Walk on Project (WOP), con la colaboración de BBK Fundazioa, ha financiado con 98.000 euros un proyecto de investigación liderado por Aurora Pujol, profesora de investigación ICREA, del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), experta en genética humana y enfermedades neurodegenerativas. El proyecto gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X" que se llevará a cabo en estrecha colaboración con Robin Franklin, neurobiólogo especialista en células madre y terapias regenerativas para enfermedades de la mielina del Cambridge Stem Cell Institute.


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Last Updated on Monday, 01 February 2016 15:09 Read more...
 

Gene Therapy Halts Fatal Brain Disease

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From Wired Science
November 5, 2009
By Brandon Keim

Scientists have used gene therapy to halt the progression of adrenoleukodystrophy, a fatal neurodegenerative disease caused by a single defective gene, in two seven-year-old boys.

It took more than a decade to refine the therapy, in which stem cells taken from the boys’ bone marrow were hacked with healthy copies of the gene, then returned to their bodies. Without them, the boys would soon be dead.

Last Updated on Tuesday, 10 November 2009 12:02 Read more...
 


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