Cover: Proposed molecular mechanism for mitochondrial impairment in X-linked adrenoleukodystrophy. As C26:0 cannot enter peroxisomes for degradation due to the loss of the peroxisomal transporter ABCD1, it accumulates intracellularly affecting the inner mitochondrial membrane impermeability by unknown mechanisms. This alteration may allow a proton flux into the matrix decreasing Δψm, together with a certain extent of electron leakage promoting ROS formation. These ROS oxidise mitochondrial proteins of TCA cycle and OXPHOS, leading to impaired bioenergetics and respiration, and also oxidise mtDNA, contributing to a devil cycle of mitochondrial dysfunction and ultimately, cell demise. See article by López-Erauskin et al., pp. 3296–3305.
Last Updated on Tuesday, 30 July 2013 09:02
La ciclofilina D se perfila como nueva diana en adrenoleucodistrofia ligada al X
Dos trabajos publicados en la revista Brain por un equipo del Idibell, de Barcelona, apuntan a una nueva diana que parece revertir síntomas asociados a la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Derivada del estudio de los fibroblastos, la ciclofilina D parece revertir síntomas ligados a la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD) (ver el artículo). El equipo de Aurora Pujol ha publicado este mismo lunes un segundo trabajo. En él se describe que el inmunoproteasoma, además de responsable de los procesos inflamatorios, se activa con el estrés oxidativo crónico (ver el artículo).
Last Updated on Tuesday, 30 July 2013 09:04
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“Walk On Project” financia con casi 100.000 euros un proyecto de nuestro laboratorio
Thursday, 21 June 2012 00:00
administrator
El proyecto gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X"
La fundación sin ánimo de lucro Walk on Project (WOP), con la colaboración de BBK Fundazioa, ha financiado con 98.000 euros un proyecto de investigación liderado por Aurora Pujol, profesora de investigación ICREA, del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), experta en genética humana y enfermedades neurodegenerativas. El proyecto gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X" que se llevará a cabo en estrecha colaboración con Robin Franklin, neurobiólogo especialista en células madre y terapias regenerativas para enfermedades de la mielina del Cambridge Stem Cell Institute.
Last Updated on Monday, 01 February 2016 15:09
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Flashmob de “Walk On Project”
Thursday, 13 December 2012 00:00
administrator
La fundación sin ánimo de lucro Walk on Project (WOP), que nos ha financiado el proyecto que gira en torno a las "estrategias farmacológicas para la regeneración de la mielina y protección axonal en la adrenoleucodistrofia ligada al X", ha hecho un flashmob el día 1 de Diciembre en Bilbao.
Su verdadero objetivo es que el mayor número de personas conozcan y divulguen el proyecto de WOP. Por eso os pedimos, no sólo que lo disfrutéis, también que se lo reenviéis al máximo número de personas que podáis. A por el millón de clicks!!!!!
Un grupo dirigido por Aurora Pujol, del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell), ha descubierto que la combinación de tres antioxidantes revierte los principales síntomas de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. El ensayo piloto en humanos está en fase de reclutamiento y pendiente de aprobación para comenzar.
Last Updated on Friday, 11 February 2011 12:08
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